在人体内，朊病毒主要集中分布于中枢神经系统，包括大脑皮层、小脑、脑干以及脊髓组织。这些区域是朊病毒侵袭和复制的主要场所，其异常蛋白会在此处持续积累，最终导致神经细胞结构发生不可逆损伤。
朊病毒对神经系统的侵袭具有高度选择性。在大脑皮层中，异常折叠的朊蛋白会促使正常蛋白发生构象改变，形成淀粉样斑块沉积。小脑部位则表现为普肯野细胞大量丢失，这是导致运动协调功能障碍的重要原因。脑干作为生命中枢，受累后可能影响呼吸、心跳等基本生理功能。脊髓中的运动神经元受损则会导致肢体活动障碍。
这种侵袭过程具有渐进性特点。初期可能仅表现为轻微的记忆力减退或行为异常，随着病程进展，神经系统损伤范围不断扩大。患者逐渐出现认知功能全面衰退，伴有运动失调、肌阵挛等神经系统症状。脑部影像学检查可发现脑组织体积缩小，脑沟增宽等特征性改变。
朊病毒的传播途径需特别关注。除遗传性传播外，医源性传播是重要感染渠道。神经外科手术器械若消毒不彻底，角膜或硬脑膜移植材料若来自感染者，都可能成为传播媒介。因此医疗机构必须严格执行消毒规范，对移植材料进行严格筛查。
目前医学界尚未找到有效阻止朊病毒致病进程的方法。研究重点集中在早期诊断技术的开发，如脑脊液检测和特殊影像学检查。预防方面，需加强公共卫生监管，规范医疗操作流程，特别是神经外科相关器械的消毒灭菌必须达到标准要求。对高危人群进行遗传咨询和监测也有助于降低发病风险。